LA HEMOFILIA

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La hemofilia es una enfermedad hereditaria recesiva ligada al cromosoma X, por lo que la enfermedad se manifiesta en el hombre pero no en la mujer. Se produce por la disminución o falta total de los factores de coagulación VIII o IX.

Estos factores de coagulación son un grupo de proteínas responsables de activar el proceso de coagulación. Hay identificados 13 factores. Los factores de coagulación actúan en cascada, es decir, uno activa al siguiente; si esta cadena se rompe por la falta de alguno de estos factores  no se produce la coagulación o se retrasa mucho.

Existen dos variedades de hemofilia en función del factor del cual carezca el paciente, la hemofilia A (factor VIII) y la B (factor IX). Todo esto se traduce en una hemorragia, que puede ser externa o interna, provocada o espontánea. Las hemorragias más graves son las que se producen en articulaciones, cerebro, ojo, lengua, garganta, riñones, hemorragias digestivas y genitales.

El fenómeno medico más común en los hemofílicos es la hemartrosis, sangrado intraarticular que únicamente afecta las articulaciones de un solo eje como la rodilla, el codo o el tobillo. Si se produce una hemartrosis en repetidas ocasiones en una articulación, se originan deformidades, actitudes viciosas y atrofias musculares (artropatía hemofílica).

El diagnostico de esta enfermedad se hace mediante la historia clínica y un análisis de sangre para la medición, en el laboratorio, de los niveles de los diferentes factores.

Esta enfermedad, por lo general, no es mortal ya que se puede combatir suministrando, a través de fármacos, los factores coagulantes de los q se carece. Con todo, puede ser mortal cuando esta enfermedad se manifiesta en la cabeza o asociada a otra dolencia médica.

Actualmente se están llevando a cabo investigaciones en los ámbitos de la calidad de vida, la prevención y la formación de inhibidores.

FUENTES:  (este enlace ofrece una explicación muy didáctica acerca de esta enfermedad)  http://www.wfh.org/sp/index.html     http://www.famma.org/discapacidades/hemofilia.htm     http://www.wfh.org/index_SP.asp?lang=SP []    http://www.scielo.org.ve/scielo.php?pid=S0535-51332008000300002&script=sci_arttext

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